Her blir jeg å skrive om min fortid med kreftsykdommen...
Kreften jeg hadde heter Rhabdomyosarkom...
Rhabdomyosarkom
er vanligste bløtvevssarkom hos barn og unge. Det oppstår i tverrstripet muskulatur. Aggressiv, rammer først og fremst hode, nakke og genitourinært system (steder med lite skjelettmuskel). Ca 2/3 av barn kureres, voksne har dårligere prognose. (Hentet fra wikipedia)
Diagnose:
Når det foreligger mistanke om Rhabdomyosarkom vil man kartlegge svulsten best mulig med forskjellige røntgenundersøkelser. CT (Computer tomografi) og MR (Magnetisk Resonans) undersøkelse er de beste undersøkelsenen for å kunne vurdere svulstens størrelse og utbredelse. Kirurgisk fjerning av en bit av svulstvevet, biopsi, er alltid nødvendig. Det er patologenes analyse av denne prøven som gir diagnosen. Når diagnosen foreligger blir det gjort omfattende undersøkelser for å lete etter spredning. Derfor gjøres lungerøntgen, skjelettrøntgen og beinmargsundersøkelser. En del spesialundersøkelser gjøres også.
Behandling:
Da Rhabdomyosarkom er svært sjelden og krever meget komplisert behandling, har nesten alle sentra i USA gått sammen om en felles behandlingsprotokoll, Intergroup Rhabdomyosarkoma Study (IRS). I Europa samarbeider mange sentra innen for den internasjonale barnekreftforeningen (SIOP) om felles protokoller. Resultatene fra USA og Europa er temmelig like. I Norge har de fleste pasientene de siste årene blitt behandlet etter den europeiske protokollen. Cellegift har fått en økende betydning i behandlingen. Kirurgi er fortsatt svært viktig, mens strålebehandling brukes i mange tilfeller. Kirurgi er nødvendig for å stille diagnosen. Dersom det er mulig fjernes svulsten i sin helhet. Dette skjer i knapt 20% av tilfellene. Oftest må en nøye seg med biopsi i starten. Når svulsten senere (forhåpentligvis) har blitt redusert eller tilsynelatende har forsvunnet pga cellegiftbehandling, blir det gjort forsøk på å fjerne alt tumorvev. I tidligere tider, da cellegift ble brukt i mindre grad enn nå, ble det ofte gjort svære kirurgiske inngrep med tydelige skader av kroppen. I heldigvis ble dette svært sjelden nødvendig. Strålebehandlig har god effekt ved Rhabdomyosarkom. I Europa har en de senere år redusert bruken på grunn av bivirkningene. Dersom cellegift har dårlig effekt, vil en oftest gi strålebehandling. Cytostatica gis nå til alle pasienter med Rhabdomyosarkom. Det er forskjellige opplegg alt etter sykdommens utbredelse. Pasientene med dårligst prognose får selvsagt de mest intense cytostaticakurene. Slik behandling vil ha betydelige bivirkninger. Tidligere varte behandlingen ett års tid, men tendensen er nå mot kortere behandlingstid. Cellegift gis etter en behandlingsplan, såkalt protokoll, hvor også kirurgi og evt. stråling inngår. Behandlingseffekten vurderes fortløpende og videre behandling varieres avhengig av resultatene. En håper med dette å kunne tilpasse behandlingen bedre til den enkelte pasient. Behandling av infeksjoner, kvalme og andre komplikasjoner er selvsagt svært viktig. For de som viser seg å ha en uhelbredelig sykdom kan den voksende svulsten gi sterkere smerter. Heldigvis har vi idag god behandling for dette.
Resultater:
Utsiktene til helbredelse vil variere meget sterkt med sykdommens utbredelse. Således vil noen pasienter med Rhabdomyosarkom ha store muligheter til langtidsoverlevelse, mens situasjonen vil være svært dyster for andre. Men i utgangspunktet er aldri tilstanden håpløs. Lokalisjonen av svulsten har også betydning for prognosen. Av pasientene med Rhabdomyosarkom i øyehulen uten spredning lever over 90% 5 år etter diagnosetidspunktet. tilsvarende tall for svulster i bukhulen med spredning er under 10%. I hele gruppen av pasienter med Rhabdomyodarkom uten spredning lever 57-84% etter 5år i følge nyere undersøkelser, mens med spredning er tilsvarende andel 27%. Det har vært store bedringer i resultatene, men de siste årene har bedringen vært mindre. Særlig når det gjelder pasienter med spredning er det behov for nye behandlingsmetoder. Nyere kunnskap om de biologiske forhold ved Rhabdomyosarkom mens de behandlingsmessige fremgangene har vært moderate de siste årene, har det vært en eksplosjonsaktig økning i kunnskapen om de genetiske og molekylærbiologiske mekanismer for utvikling av Rhabdomyosarkom. Genetikken tar for seg forandringer i genene, mens molekylærbiologien ser på mekanismene på molekylært nivå, dvs. på ennå mindre nivå. det vil føre for langt å redegjøre for denne kunnskapen her, men to eksempler kan kort nevnes. De aller fleste pasientene med alveolær type av Rhabdomyosarkom har translokasjoner mellom kromosom 2 (eller 3 ) og kromosom 13 i kreftcellene. Dette betyr at genetisk materiale, DNA, bytter plass på kromosomene (se fig.). Genene som ligger i byttepunktene blir endre og dette fører til endring av proteinene som blir dannet av genene ved den genetiske kode. Ved alveolært Rhabdomyosarkom fører dette til at et protein kalt PAX3 blir overaktivt. Dette proteinets oppgave er å stimulere primitive muskelceller til deling, sørge for at de lever svært lenge (hemme apoptose) og hindre disse primitive cellene i å utvikle seg til modne muskelceller. PAX3 har en viktig funksjon i fosterlivet, bl.a. ved dannelse av armer og ben, mens det dannes svært lite av PAX3 senere i livet. En høy og ukontrollert aktivitet av PAX3 hos et barn vil derfor få katastrofale følger i form av ukontrollert vekst av primitive muskelceller og derved Rhabdomyosarkom. Vi vet ikke om dette er hovedårsaken til kreftutviklingen eller bare en medvirkende faktor. Det er ikke påvist noen translokasjon ved embryonal Rhabdomyosarkom, den mest vanlige formen. Her mangler imidlertid ofte et lite område på kromosom 11. En tror dette området inneholder genet for et protein som hemmer vekst av muskelceller, en såkalt tumor suppression factor. Vekstkontrollen blir derfor forstyrret i form av for lite hemming, og derved overvekt av faktorer som stimulerer vekst. Dette bidrar til kreftutvikling.
MERE KOMMER ETTERHVERT :)
